Prof. dr. Marion Delcroix
UZ Leuven
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame en levensbedreigende aandoening die nog te weinig en te laat wordt behandeld. “Mits een gecoördineerde aanpak kan dat beter”, zegt prof. dr. Marion Delcroix van het UZ Leuven.
Tekst: Joris Hendrickx
Wat is PAH en wat zijn de symptomen?
“PAH is een zeldzame aandoening waarbij de bloeddruk in de longvaten verhoogt door een progressieve vernauwing van die vaten die het gevolg is van een aangroei van cellen vanuit de longwand naar binnen toe. Hierdoor wordt de rechterkant van het hart – die de longen voorziet van bloed – zwaar belast, terwijl deze niet zo gespierd is en niet gewoon is aan hoge druk. Het gevolg is dat deze progressief zal falen en het bloed steeds moeilijker zal kunnen rondpompen.”
“Dat leidt dan tot een vermindering van de inspanningscapaciteit en een toenemende kortademigheid. Uiterlijk is het merkbaar aan dikke benen en halsvaten. Maar ook hoesten, blauwe lippen en flauwvallen bij inspanningen kunnen tekenen zijn van PAH. Inwendig gaat het gepaard met een vergrote lever en hartritmestoornissen.”
Welk probleem stelt zich bij de diagnose?
“Kortademigheid bij inspanning doet zich voor bij alle long- en hartziekten. Omdat PAH een zeldzame ziekte is, wordt er dus eerst aan andere aandoeningen gedacht, zoals astma of overgewicht. Patiënten gaan er vaak ook vanuit dat het normaal is omdat ze een dagje ouder worden. Hierdoor gaat gemiddeld twee jaar verloren voor men een juiste diagnose stelt. Op dat moment is de ziekte meestal al zeer ernstig. Jaarlijks sterft 10% van de patiënten aan PAH.”
Er gaat gemiddeld twee jaar verloren voor men een juiste diagnose stelt. Op dat moment is de ziekte meestal al zeer ernstig.
“Het is daarom cruciaal dat artsen zich meer bewust zijn van de ziekte en aandachtig zijn bij deze symptomen. Daarnaast moeten ze een goede echografie van het hart te nemen waarbij ook naar de rechterkant van het hart wordt gekeken. Het is in feite belangrijk dat iedereen die kampt met kortademigheid een juiste diagnose krijgt die gebaseerd is op evidentie. Zo zal ook PAH sneller worden vastgesteld en behandeld, en zal de gemiddelde prognose kunnen stijgen.”
Hoe verloopt de behandeling?
“We beschikken over drie families van medicatie. In het verleden begonnen we een behandeling met één medicijn. Als dat niet hielp, gebruikten we een tweede en daarna een derde. Vandaag geven we al van bij de start een combinatie van minstens twee middelen. Patiënten met een slechte prognose geven we er zelfs al meteen drie. Op die manier boeken we veel betere resultaten, ook bij patiënten die vroeger minder goed reageerden. Met de medicatie verbeteren we de prognose én de inspanningscapaciteit.”
Wat kan er nog beter?
“We moeten de zorg beter structureren en de patiënt in zijn geheel bekijken. Zo kunnen we een individueel therapieplan opstellen en van bij de start al meteen denken aan de volgende stap. Ook aan complexe therapieën zoals de continue intraveneuze toediening van medicatie via een pomp en ingeplante katheter moet sneller worden gedacht. Het is in dat kader cruciaal dat patiënten snel kunnen doorstromen naar de gespecialiseerde centra en dat er een consensus is tussen de overheid en de verschillende betrokken zorgverleners.”
©JANSSEN-CILAG NV - CP-136962 - 30-JAN-2020 - VU/ER LUC VAN OEVELEN
ANTWERPSEWEG 15-17, 2340 BEERSE