MPN of Myeloproliferative Neoplasmata is een verzamelnaam voor zeldzame bloedkankers. Wat zijn de symptomen en welke behandelingen bestaan er? Prof. Dr. Timothy Devos (UZ Leuven) legt uit.
Prof. Dr. Timothy Devos
Hematoloog UZ Leuven
MPN wordt veroorzaakt door een te veel aan cellen in het beenmerg. “We onderscheiden daarbij verschillende ziekten, waarvan er drie het meest voorkomen”, zegt professor Devos. “De eerste is myelofibrose, waarbij er een “vervezeling” van het beenmerg optreedt1. De tweede is PV of Polycythemia Vera waarbij het beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt. De derde is ET of Essentiële Trombocytose, waarbij het beenmerg te veel bloedplaatjes produceert2.”
Symptomen en behandelverschillen tussen PV, ET en myelofibrose
“Qua symptomen komen PV en ET vrij goed overeen”, aldus de professor. “We zien bloedklontervorming, waardoor het bloed dikker wordt en er een hoger risico op trombose is. In het algemeen zijn de levensverwachtingen en behandelbaarheid vrij goed, mits goede opvolging. Voor jonge, vroeg gediagnosticeerde patiënten volstaat soms een lage aspirinedoses. Ook aderlatingen worden toegepast bij PV, maar niet bij ET. Daarnaast kunnen we medicijnen toedienen om de bloedplaatjes onder controle te houden2. Myelofibrose is een ander paar mouwen. Hierbij is de levensverwachting duidelijk lager. Door de vervezeling wordt er minder bloed aangemaakt, waarna de milt die functie probeert over te nemen. Daardoor zwelt die op, wat pijnlijk is en wat druk op de maag kan veroorzaken. Ook minder eetlust, jeuk, nachtzweten en botpijnen zijn symptomen1.”
Behandelopties en veelbelovende nieuwe therapieën
De enige genezende therapie bij myelofibrose is een beenmergtransplantatie, maar slechts 15 à 20% van de patiënten komt daarvoor in aanmerking. “De rest behandelen we met medicijnen zoals “JAK-remmers”. Die houden de ziekte onder controle, maar genezen niet. Door ze met bijkomende medicijnen te combineren, proberen we hun effectiviteit te verhogen1.”
Er wordt ook bekeken of veelbelovende, nieuwe therapieën als CAR-T (waarbij het immuunsysteem wordt “geherprogrammeerd” om kankercellen aan te vallen)3 ingezet kunnen worden voor MF en ET. “Maar ook dit zal waarschijnlijk maar voor een klein deel van de patiënten soelaas bieden en het onderzoek staat nog maar in een eerste fase”, besluit professor Devos.
| 1. Tefferi et al 2023. Primary myelofibrosis: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management | 2. Tefferi et al 2020: Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, riskstratification and management | 3. Sharpe et al 2015. Genetically modified T cells in cancer therapy: opportunities and challenges
Getuigenis
Belang van vroege diagnose bij MPN, een zeldzame vorm van bloedkanker
MPN of Myeloproliferative Neoplasmata is een zeldzame groep van bloedkanker, waarbij het beenmerg teveel bloedcellen aanmaakt. In de Myeloproliferatieve Neoplasmen België vzw vinden lotgenoten elkaar voor advies en ondersteuning. Annie en Yannick getuigen.
Bij deze zeldzame groep van bloedkanker is de diagnose niet altijd eenvoudig of tijdig te stellen.
Annie: “Bij mij werd tijdens een routine bloedcontrole een sterk verhoogd aantal bloedplaatjes gezien. Ik had wel wat vage klachten (hoofdpijn, vermoeidheid, transpireren) maar de huisarts wuifde dit weg. Door zelf een internist te contacteren is de bal aan het rollen gegaan.” Yannick: “Vorig jaar kreeg ik last van enorme maagpijn. Na maanden van onderzoeken en scans werd de dienst hematologie ingeschakeld, die MPN constateerde. Terwijl bij Annie de ziekte al 15 jaar ‘sluimert’, kreeg ik anti-trombose en andere medicatie voorgeschreven. Mijn immuniteit is quasi nihil, ik heb een verhoogd risico op huidkanker, moet wondjes vermijden en pijnpleisters onderdrukken de pijn. Mijn job heb ik noodgedwongen opgegeven. Een stamceltransplantatie is de enige kans op genezing (zo’n 50%) maar wordt pas in de laatste fase van acute leukemie overwogen.”
Welke ondersteuning ondervinden jullie bij de Myeloproliferatieve Neoplasmen België vzw?
Annie: “Vooral in het begin zit je met duizend vragen. Maar op het internet vind je naast bruikbare informatie ook een hoop rommel. Nu de facebookgroep van MPN-lotgenoten een vzw geworden is, vindt ze ook aansluiting bij grotere organisaties zoals Kom op tegen kanker. Hoewel ik niet dagelijks met de ziekte geconfronteerd wil worden, neem ik af en toe posts door en de webinars volg ik altijd wegens zeer interessant. Af en toe zijn er ook lotgenotendagen, gekoppeld aan een activiteit.” Yannick: “Ik ga binnenkort naar een symposium waar artsen komen spreken. In de situaties of vragen van medepatiënten vind ik veel herkenning en hun tips en adviezen zijn vaak bijzonder nuttig. Of je leest er bv over een belangengroep in Amerika, waar ze toch verder staan met behandelingsmethoden en medicatie. Als hoog risicopatiënt wil ik er alles aan doen om de ziekte te vertragen, en de vzw is daarbij een grote steun.”
Dit artikel werd gerealiseerd in samenwerking met GlaxoSmithKline.
NP-BE-MMU-ADVR-250002 | September 2025
