Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is nog steeds te weinig gekend. De diagnose wordt hierdoor vaak veel te laat gesteld. Meer uitleg door Wendy Vansteenkiste, ondervoorzitter van PH vzw.
Tekst : Joris Hendrickx
“Bij PAH worden de longvaten dikker en stijver. Hierdoor krijgt de kleine bloedsomloop te maken met een moeilijkere doorstroming en verhoogde druk, wat kan leiden tot rechterhartfalen.”
“Door het uitzetten van de rechterhartkamer wordt ook de linkerhartkamer verdrukt, wat dan weer problemen kan geven in de rest van de bloedsomloop. Ook het ophalen van zuurstof in de longen verloopt moeizamer”, legt Vansteenkiste uit.
“Zo’n 6% van de patiënten is genetisch belast. Anderen krijgen PAH door een bindweefselziekte, een aangeboren hartafwijking, een levercirrose, een virale infectieziekte of door contact met bepaalde toxische stoffen. Tot slot is er ook idiopathische PAH, waarbij de oorzaak niet gekend is.”
Moeilijke diagnose
Vansteenkiste: “Mensen met een erfelijke aanleg, bindweefselziekten of aangeboren hartafwijkingen zijn gekende risicogroepen. Voor hen is de diagnose verbeterd omdat zij preventief worden gescreend. Bij vormen waarbij er vooraf geen vermoeden is, duurt het gemiddeld echter twee jaar voor de diagnose kan worden gesteld.”
Een late diagnose houdt een groot risico in: zonder behandeling is de overleving gemiddeld slechts drie jaar.
“Vaak is er dan al veel onherroepelijke schade aangebracht. Een late diagnose houdt een groot risico in: zonder behandeling is de overleving gemiddeld slechts drie jaar. Er zou dus veel meer bewustzijn over moeten zijn, zowel in de eerste als de tweede lijn.”
“De symptomen van PAH zijn vrij algemeen: kortademigheid, duizeligheid, hartkloppingen, vermoeidheid, hoesten en heesheid, oedeem, koude en blauwe handen, opgezwollen aders in de hals, een achteruitgang van de conditie, enz. De gangbare onderzoeken bij zulke symptomen duiden haast nooit op PAH. Hierdoor krijgen patiënten vaak te maken met onbegrip”, aldus Vansteenkiste.
Mogelijke behandelingen
“Artsen beschikken over drie pathways, die elk op een andere manier inwerken op de longvaten om de bloeddoorstroming te verbeteren. Omwille van tijdswinst en betere resultaten worden tegenwoordig meestal meerdere pathways tegelijk opgestart. Hierbij kunnen artsen selecteren uit een gamma aan medicatie.”
Vansteenkiste: “Afhankelijk van de ernst bij diagnose wordt gestart met orale medicatie of een combinatie van orale en continue intraveneuze therapie. Indien deze niet voldoende werken, rest er enkel nog een longtransplantatie. Dat is de enige definitieve oplossing, want alle andere behandelingen kunnen de ziekte enkel tijdelijk vertragen en onder controle houden.”
